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Miopatias

28 ago 2008

Acesse o fluxo: Miopatias

Conceitos básicos

Degradam a estrutura ou a função das fibras musculares, independentemente de sua inervação

O acometimento das fibras se dissemina de maneira anárquica

É descaracterizada a sistematização em unidades motoras

Semiologia geral

A fraqueza muscular é o principal sinal clínico

Ela predomina em geral nos músculos proximais

Nos membros inferiores, ela se evidencia por:

Marcha anserina

O paciente caminha levantando excessivamente a perna, à custa da flexão da coxa sobre a bacia

Dificuldade em subir degraus de escadas e passar da posição sentada para a de pé

Nos membros superiores o acometimento proximal se evidencia por:

Dificuldade em erguer os braços acima da cabeça

Separação das omoplatas à extensão dos braços

O deficit motor se acompanha comumente de amiotrofia

Anomalias biológicas

A alteração das fibras musculares possibilita a passagem para o sangue de diversas enzimas:

Desidrogenase láctica (LDH)

Creatinofosfoquinase (CPK)

A elevação dos níveis sanguíneos dessas enzimas reflete a natureza evolutiva dos processos miopaticos

Biópsia muscular

O exame histológico de uma amostra muscular, fornece elementos decisivos para o diagnóstico

Ele pode mostrar alterações:

Da estrutura das fibras musculares

Do tecido intersticial

Doenças do músculo

Distrofias musculares progressivas

Distrofia muscular de Duchenne

Distrofia muscular de Steinert

Distrofias musculares congênitas

Merosina positiva

Merosina negativa

Miopatias congênitas

Miopatias inflamatórias

Miopatias infecciosas

Miopatias metabólicas

Hipotireoidismo

Carnitinopatias

Depósito (glicogênio)

Miopatias por drogas (tóxicas)

Quadro clínico

Fraqueza e atrofia proximais (formas distais)

Sensibilidade intacta

Arreflexia profunda e hipotonia

Levantar de Gowers - o paciente escala o próprio corpo para se levantar

Pseudohipertrofia das panturrilhas

ENM, enzimas musculares, biópsia, DNA

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