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Neuropatias amilóides

28 ago 2008

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Conceitos básicos
São causadas por deposição extracelular da proteína fibrilar, amilóide
No nervo periférico
Nos gânglios sensitivos
Nos gânglios autonômicos
Ao redor dos vasos sanguíneos dos nervos e em outros tecidos
São mutações pontuais no gene que codifica a transtiretina (pré-albumina)
É a substituição da metionina pela valina na posição 30 da molécula
Contribuem para a lesão nervosa
A distorção mecânica dos neurônio
Nos gânglios sensitivos
Nos gânglios autonômicos
Nas fibras nervosas
O envolvimento vascular pela deposição amilóide
Manifestações clínicas
Todas as formas de amiloidose comprometem as pequenas fibras sensitivas e autonômicas
A lesão das fibras responsáveis pela sensibilidade dolorosa e térmica leva à Perda da capacidade de perceber:
Traumas mecânicos
Traumas térmicos
Lesão tecidual
Os traumas indolores representam uma grande complicação deste distúrbio
Nos estados avançados eles podem levar a:
Infecções crônicas
Osteomielite dos pés ou das mãos
Necessidade de amputação
A disfunção autonômica provoca
Hipotensão ortostática
Impotência
Incontinência urinária e fecal
Até os estágios tardios encontram-se presenvados
A força
As sensibilidades tátil, pressórica e vibratória
Diagnóstico
É feito pela demonstração histológica de amilóide na biópsia
Do nervo
Do músculo
Do aspirado de gordura ou outro tecido
As formas hereditárias são autossômicas dominantes, logo o diagnóstico pode ser sugerido pela história familiar
Tratamento
Pode ser indicado o transplante de fígado
Não há tratamento disponível até o momento
A orientação para evitar lesões nos membros anestesiados pode preservar a função 
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